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腎上腺腫瘤 最危險是嗜鉻細胞瘤

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腎上腺腫瘤  最危險是嗜鉻細胞瘤

文 / 平等院  外科  方俊慧主任

    腎上腺是體內重要的內分泌器官,因為其位置與腎臟關係密切。腎上腺腫瘤主要分為功能性和非功能性兩大類,會引起內分泌功能變異者稱為功能性腫瘤,不引起內分泌功能改變者稱為非功能性腫瘤;腎上腺皮質和髓質均可發生腫瘤。

多半兒童是由癌腫引起

    腎上腺腫瘤主要的症狀有:

(一)庫欣氏症候群(Cushing’s syndrome):多由腎上腺皮質增生或腫瘤引起,主要有慢性糖皮質激素增多造成一組臨床表現:滿月臉、水牛背、向心性肥胖、多毛、糖尿病傾向、性功能異常、月經紊亂、精子減少等。需要注意的是兒童約一半以上由癌腫引起。

(二)性腺異常症:由皮質腫瘤引起,分為生殖器增大早熟症、女性假兩性畸形,女性男性化。

(三)原發性醛固酮增多症(Primary Aldosteronism or Conn’s syndrome):主要由皮質腺瘤引起,血壓逐漸升高,降壓效果不佳,並有低血鉀表現,像是肌肉無力、肌麻痺、心律失常、手足抽搐、痛性肌痙攣等。

腎上腺髓質的腫瘤大都是良性

(四)腎上腺嗜鉻細胞瘤(Pheochromocytoma):由腎上腺髓質部分所長出來的腫瘤,大部份是良性,大量釋放腎上腺素和去甲基腎上腺素,這些物質可以引起血管收縮、心跳增快,從而引起陣發性高血壓,並伴有劇烈頭痛,皮膚蒼白尤其是臉色蒼白,心跳過快,四肢及頭部有震顫,出汗,無力,有時可有胸悶氣急,噁心嘔吐。

(五)腎上腺非功能性腫瘤:主要從皮質或髓質的間質細胞發生,主要有非功能性皮質腺瘤和腺癌、神經母細胞瘤、節細胞神經瘤。常無症狀或以腹脹表現,由於不會產生功能症狀,有時是因臨床上做其他檢查而意外診斷出來。

影像及最重要的功能評估

    若經影像上發現腎上腺腫瘤,需先排除為轉移性,若已排除而較傾向原發性,則需進行影像上及最重要的功能上評估。

(一)庫欣氏症候群:血漿促腎上腺皮質激素、腎上腺皮質醇、類固醇抑制試驗。

(二)原發性醛固酮增多症:血漿醛固酮、電解質。

(三)最危險的嗜鉻細胞瘤:血漿甲基腎上腺素、尿液甲基腎上腺素或香草扁桃酸。

經排除以上三項後傾向無功能性腫瘤。

外科手術切除是唯一治療方法

    外科手術切除是目前唯一的治療腎上腺腫瘤的方法,手術方式建議以傳統式開腹腎上腺及腫瘤全切除,相較於後腹腔鏡,可將腫瘤拿較乾淨及避免術中腫瘤破裂擴散,術後根據主治醫師術中評估及病理惡性程度,可考慮加作輔助性電療或化療(mitotane),之後再定期門診影像追蹤。另外,用氬氦刀等方法治療均有發展。

腎上腺皮質癌術後復發率較高

    腎上腺皮質癌術後復發率較高、預後較差,有報告對復發的腫瘤再次手術治療,其平均生存時間(15.8±14.9個月)比未手術組(3.2±2.9個月)明顯延長。一般認為再手術時癌細胞難以暴露,存在已轉移的可能,完整切除的機率很小,因此再手術的意義尚難鐵定。